本文发表于《大众科学》的前博客网络，反映了作者的观点，不一定反映《大众科学》的观点
有人将各个环节联系起来可能只是时间问题。
朊病毒——传染性蛋白质——已在朊病毒病受害者的眼睛中出现。
受感染的捐赠者角膜已在至少少数情况下将朊病毒病传播给接受者。
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而且，通常情况下，后来被证实感染朊病毒的患者会出现眼部问题，他们在意识到自己被感染之前会寻求医疗护理和检查。
如果……？
这种可能性令人恐惧。但它需要调查。
朊病毒是蛋白质，正如每个生物学学生都知道的那样，蛋白质的存在依赖于DNA和RNA。然而，朊病毒偶然发现了一种自我复制的方式。它们患病的形状诱导序列相似但形状健康的蛋白质——在所有神经组织中大量存在——在与朊病毒碰撞时错误折叠。现在它们也具有传染性，成为一种无情且致命的多米诺骨牌效应的一部分。
它们引起的疾病是可怕的。疯牛病是最著名的，但库鲁病也因其非正统的传播方式而具有一定的臭名昭著。虽然不常见，但朊病毒病是无法治愈的，会导致痴呆症，并迅速导致死亡。在散发性克雅氏病 (sCJD) 中，这是最常见的朊病毒病，一半的患者在症状出现后六个月内死亡。这个数字在一年内达到 95%。特别令人烦恼的是，朊病毒几乎无法摧毁，即使使用消毒剂、高温和压力的强烈组合攻击也是如此。
您可以想象，这使得朊病毒难以从受感染的组织和设备中消除。除了角膜移植，sCJD 也已通过脑组织移植（称为硬脑膜）、来自尸体的生长激素，以及可能最令人担忧的神经外科器械传播。因此，任何可能将朊病毒抛向未感染人群的方法都值得仔细审查。
进入十一月发表在mBio杂志上的一项由美国科学家团队进行的研究，该研究发现，即使在人类朊病毒病受害者开始出现症状之前，他们的眼睛中也充满了传染性颗粒。此外，这些颗粒存在于他们的角膜表面，即眼睛的覆盖物。11 名捐献遗体的 sCJD 受害者的眼睛 100% 都被朊病毒播种。他们 100% 的角膜都含有“低至中等”程度的朊病毒播种。由于角膜有神经支配，朊病毒会捕食神经元中的蛋白质，因此可能会通过这些微小的神经管道到达表面。
视网膜——眼睛后部的感光层——在内丛状层和外丛状层中朊病毒密度最高。它们在组织染色中很容易看到。
正常视网膜（左）和患病视网膜（右）。朊病毒在内丛状层和外丛状层中可见棕色污渍。图片来源：Orrù 等人，2018 年
在 11 例病例中的一半中，视网膜中朊病毒的浓度接近大脑中的水平，而大脑是朊病毒活动的中心。
从好的方面来说，这一发现，加上评估视网膜的相对容易性，表明可以通过无创方法（如视网膜电图）为传统的棘手 CJD 诊断提供新的靶点。
另一方面，所有剩余的含义都令人不安。人类眼睛中朊病毒出现于疾病过程的哪个早期阶段尚不清楚，但在啮齿动物中，它们在疾病发作之前就已存在。大约 40% 的 sCJD 患者会出现严重的眼部相关症状，需要咨询眼科医生。大约四分之一到一半的人会失明。
未确诊的 CJD 患者可能会寻求检查。作者写道，用于检查他们的诊断设备随后可能会被污染。他们建议使用一次性器械，或为眼科设备采用新的去污程序，以提高对朊病毒的有效性。
与此同时，角膜移植在世界范围内变得越来越受欢迎。作者表示，2012 年，116 个国家/地区进行了 185,576 例角膜移植，创下新高。美国人均角膜移植数量居世界首位，每年进行 64,000 例。作者进一步建议加快和完善合成角膜的开发，以减少对捐赠者角膜的需求。
但这些发现还有更令人担忧的含义。
正如我今年早些时候在这个博客中写到的那样，人们越来越不安的是，与一些最常见和致命的神经退行性疾病相关的聚集蛋白，其行为方式与朊病毒惊人地相似。
这项研究提出的一个问题是，阿尔茨海默病和帕金森病患者的眼睛是否也充满了淀粉样蛋白-β、α-突触核蛋白和 tau 蛋白，如果是这样，那么这些蛋白质在眼睛中的积累是否可以用于辅助诊断，这对这些疾病来说是一个出了名的棘手问题。
另一个问题是——我正在进入深度推测领域，也就是说，实际上没有资格对此发表意见的人说过，我只是在我的脑海中将两者结合起来——眼科设备是否可能成为这些疾病的载体，正如外科设备已被假设的那样。
不要跳过您的眼科检查。但考虑到事关重大，我希望有人正在调查这些假设。是的，可能性很低。但风险非常非常高。
参考文献
Orrù, Christina D., Katrin Soldau, Christian Cordano, Jorge Llibre-Guerra, Ari J. Green, Henry Sanchez, Bradley R. Groveman 等人。“朊病毒种子分布在散发性克雅氏病患者的眼睛中。” mBio 9, no. 6 (2018): e02095-18.