关于图雷特综合征,我们了解多少?

如果您认为每位患者都会不可预测地咒骂,请重新考虑

2001年5月22日,电台脱口秀节目主持人劳拉·施莱辛格(更为人所知的名字是劳拉医生)接到一位女士的电话,这位女士因姐姐决定将她们的侄子排除在即将到来的家庭婚礼之外而感到 distress。当来电者提到这个男孩患有图雷特综合征(有时也称为图雷特氏综合症)时,劳拉医生斥责她,认为她甚至考虑邀请一个会在“婚礼中间尖叫粗俗言语”的孩子是不合适的。正如我们稍后将解释的那样,劳拉医生的评论体现了关于图雷特综合征的几个常见误解之一。

图雷特综合征是以法国神经学家乔治·吉尔·德·拉图雷特的名字命名的,他在 1885 年首次正式描述了该病症,并将其命名为 maladie des tics(“抽动症”)。根据美国精神病学协会当前版本的诊断手册,图雷特综合征的标志是既有运动(运动)抽动又有发声(声音)抽动的病史。

运动抽动包括眼睛抽搐、面部扭曲、舌头伸出、头部转动和耸肩,而发声抽动包括咕哝、咳嗽、清嗓子、喊不恰当的词语,甚至吠叫。有些抽动是“复杂的”,这意味着它们是协调的一系列动作。例如,图雷特综合征患者可能会不断拿起和闻东西,或者重复别人刚刚说的话(模仿言语)。抽动通常先于“先兆冲动”——也就是说,发出抽动的强烈 desire,有些人将其比作我们打喷嚏前立即体验到的感觉。图雷特综合征患者通常报告在抽动后获得短期缓解。


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图雷特综合征通常在六岁或七岁左右出现,运动抽动通常在发声抽动之前出现。在极少数情况下,这种疾病会在成年期消失。数据表明,每 1,000 名儿童中可能有一到三名患有此病;受影响的男性人数大约是女性的三到四倍。

误解与现实
正如劳拉医生的事件所表明的那样,图雷特综合征是大众误解的对象;我们将检查最普遍的四种误解。

误解 1:所有图雷特综合征患者都会咒骂。在圣地亚哥大学心理学家安妮特·泰勒和帕特里夏·科瓦尔斯基对本科生进行的一项调查中,65% 的人认可这种观点。事实上,秽语症(使用咒骂语)和秽行症(使用淫秽手势)仅发生在少数图雷特综合征患者中——可能约为 10% 到 15%。但由于这些症状非常引人注目,因此它们牢牢地印在观察者的记忆中。它们也获得了媒体关注的大部分,例如 2002 年的 抑制热情 剧集中,一位患有图雷特综合征的厨师在他顾客面前无法控制地咒骂。

误解 2:图雷特综合征的症状是自愿的。由于图雷特综合征患者通常可以在短时间内抑制他们的抽动,因此有些人错误地得出结论,认为患者是自愿产生抽动的。事实上,他们对先兆冲动几乎没有或根本没有控制能力,并且只能在很长一段时间内抑制抽动,就像你只能短暂地避免抓挠瘙痒一样。此外,抑制抽动通常会导致随后的抽动“反弹”。

误解 3:图雷特综合征是由潜在的心理冲突引起的。正如现在在埃默里大学的医学史学家霍华德·库什纳所指出的那样,图雷特综合征是由根深蒂固的心理因素引起的这种观点在 20 世纪的大部分时间里都在美国精神病学中占据主导地位。早在 20 世纪 80 年代中期,我们中的一位(利林菲尔德)就被一位正在接受培训的心理学家告知,图雷特综合征患者的抽动代表了被压抑的性能量的象征性释放。今天我们知道,这种疾病在很大程度上是可遗传的。耶鲁大学当时的 R. 阿伦·普莱斯及其同事在 1985 年进行的一项研究发现,在患有图雷特综合征的同卵双胞胎(他们几乎共享所有基因)中,53% 的情况下,双胞胎都患有该疾病,而在患有图雷特综合征的异卵双胞胎(他们平均共享一半基因)中,只有 8% 的情况下,双胞胎都患有该疾病。尽管如此,压力会增加抽动频率,因此基因不太可能说明全部情况。对图雷特综合征患者进行的大脑成像研究显示,与运动相关的区域(例如基底神经节,它是埋藏在大脑半球深处的一组结构)存在异常。

误解 4:图雷特综合征患者的症状使其丧失能力。许多图雷特综合征患者在社会中都能成功地发挥作用。莫特·多兰是一位患有图雷特综合征的加拿大外科医生,他在手术室里设法抑制了他的抽动;他还是一位业余飞行员。神经学家奥利弗·萨克斯写道,一位爵士鼓手报告说,他的图雷特综合征通过赋予他们能量,增强了他的音乐表演。事实上,有些人认为图雷特综合征可能是一种祝福而不是诅咒,部分原因可能是因为这种情况迫使人们学习我们很少有人掌握的冲动控制技能。这种说法很有趣,但只是轶事。前美国国家篮球协会控球后卫克里斯·杰克逊(后来改名为马哈茂德·阿卜杜勒-拉乌夫)说,他的图雷特综合征使他能够像激光一样精确地专注于他的投篮。他两次在联盟中罚球命中率领先;在 1993 年的一次比赛中,他连续罚中了 81 个球。

图雷特综合征患者的希望
图雷特综合征尚无已知的治愈方法,但存在多种治疗方案。研究发现,诸如 Haldol(通用名氟哌啶醇)和 Orap(通用名匹莫齐特)等药物可通过阻断化学信使多巴胺的作用,有效降低抽动的频率和强度。其他有希望的药物包括可兼作降压药的可乐定和肉毒杆菌毒素(更广为人知的名称是 Botox)。可乐定抑制化学信使去甲肾上腺素,一些研究人员认为去甲肾上腺素与图雷特综合征有关。尽管 Botox 对图雷特综合征的作用机制尚不清楚,但它似乎通过阻断与面部抽动或运动有关的身体过程而发挥作用。

初步证据表明,一些行为疗法,特别是习惯逆转,可能对图雷特综合征有帮助;尚不清楚将这些技术与药物结合使用是否会产生额外的益处。习惯逆转教会患者意识到抽动之前的先兆冲动,并学习和练习与其抽动不相容的肌肉动作。例如,一位反复猛烈地将手臂伸向他人的患者可能会被教导缓慢地将手臂伸向头部,最终轻轻地触摸他的头发。这种方法和其他方法都不是万能药,但它们可以帮助一些图雷特综合征患者更好地控制他们更令人困扰的症状。

图雷特综合征的历史
一些作家认为,包括罗马皇帝克劳狄乌斯(我,克劳狄乌斯 的主人公)和作家塞缪尔·约翰逊在内的几位著名的历史人物可能患有图雷特综合征。其他人推测作曲家沃尔夫冈·阿玛多伊斯·莫扎特患有图雷特综合征,尽管这里的证据更具间接性,主要包括莫扎特容易说脏话和多动症的暗示,多动症是图雷特综合征常见的症状。

康奈尔大学的精神病学家亚瑟·K·夏皮罗和心理学家伊莱恩·夏皮罗推测,1971 年的书籍和 1973 年的轰动性电影 驱魔人 的基础,那个受困扰的女孩患有图雷特综合征。他们认为,一些观察家误解了她的头部抽搐、咕哝声和亵渎语言,认为它们是恶魔附身的标志。

 

(延伸阅读)

  • 诅咒的大脑?图雷特综合征的历史。霍华德·I·库什纳。哈佛大学出版社,1999 年。

  • 抽动和图雷特综合征:父母和专业人士手册。乌托姆·乔杜里。杰西卡·金斯利出版社,2004 年。

  • 图雷特综合征——不仅仅是抽动:超越误解走向诊断。塞缪尔·H·津纳,载于当代儿科,第 21 卷,第 8 期,第 22–36 页;2004 年。

哈尔·阿科维茨 是亚利桑那大学的心理学教授。作者感谢洛里·马里诺对本文的慷慨帮助。

更多作者:哈尔·阿科维茨
SA Mind Vol 20 Issue 4本文最初以“精神健康的事实与虚构:关于图雷特综合征,我们了解多少?”为标题发表于 SA Mind 第 20 卷第 4 期(),第 64 页
doi:10.1038/scientificamericanmind0709-64
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