76 种自身免疫性疾病的可怕代价

T免疫学家保罗·埃尔利希认为，生物体可能会用进化出来防御外界疾病的免疫系统攻击自身，这种想法毫无道理。1901年，这位未来的诺贝尔奖得主驳斥了这种理论——他称之为“自身毒性恐惧症”——认为它牵强附会。今天，患者和医生都知道自身免疫性疾病是真实存在的。大约有 80 种自身免疫性疾病影响着全球数百万人。接下来两页图表所示的种类和数量令人望而生畏。

自身免疫涉及自身抗体——免疫系统蛋白质，它标记生物体自身的组织以进行破坏——以及作为攻击介质的 T 细胞和 B 细胞。现代分子生物学技术使科学家能够追踪这些细胞和蛋白质群，从而帮助完善了这一定义。

但是，虽然总体轮廓比埃尔利希时代更加清晰，但不同疾病的细节仍然存在争议。澳大利亚国立大学约翰·科廷医学研究学院个性化免疫学中心主任 Matthew C. Cook 指出，即使在科学家未能持续检测到与病理学相关的自身抗体的疾病中，调节 T 细胞的药物也可以成功使用。皮肤病银屑病就是这样的一个例子，通常被描述为自身免疫性疾病。

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我们的列表包括了科学理解仍在发展领域中的大多数已知疾病。它描述了这些疾病的患病率、通常出现的年龄以及它们是否更可能侵袭女性或男性（几乎总是女性）。

自身免疫的世界

自身免疫性疾病有很多种，它们加在一起影响了世界上多达 4.5% 的人口。这份包含 76 种疾病的列表来自免疫学家 Scott M. Hayter 和 Matthew C. Cook（当时在澳大利亚国立大学）于 2012 年发表的详细分析。《大众科学》已根据其他自身免疫性疾病专家和自身免疫协会（前身为美国自身免疫相关疾病协会）的信息对其进行了更新。这些疾病影响身体的不同部位，其中一些会侵袭多个器官。女性最常受到影响，尽管确切的性别比例因个体疾病而异。发病的大致平均年龄和人群中的频率也各不相同。

免疫学家和风湿病学家承认，自身免疫可能是一个模糊的研究领域，他们仍在发现将疾病表征为自身免疫性或非自身免疫性的特征。总的来说，这里介绍的疾病分为三类，基于它们由自身免疫反应和称为自身抗体的蛋白质驱动的证据强度。在最明确的病例中，例如格雷夫斯病，该疾病肯定涉及导致免疫系统攻击、炎症和使人衰弱的症状的自身抗体。在许多其他疾病中，包括格林-巴利综合征，通常存在自身抗体，但科学家们一直未能将它们与疾病的病理学联系起来。最后，一些疾病并不总是显示自身抗体，但它们对影响免疫系统的治疗反应良好。这种反应表明这些疾病具有自身免疫成分。溃疡性结肠炎和银屑病是该组中的两个例子。

一些具有自身抗体且似乎与自身免疫相关的疾病已从本列表中排除。这是因为它们不属于 Cook 和 Hayter 的调查范围，或者它们不在自身免疫协会的纲要中，或者一些自身免疫疾病专家认为某些生物学特征使其状态值得商榷。这些疾病包括心肌炎、视神经脊髓炎、原发性膜性肾病和血栓性血小板减少性紫癜。