肺纤维化 (PF) 是一种不常见且常为致命的肺病，确诊之路可能漫长而艰难。没有人确定有多少人受到 PF 的影响。研究估计，特发性肺纤维化 (IPF) 只是 200 多种类型中的一种，影响美国 70 岁以上成年人中的 200 人之一。 这意味着今天有超过 200,000 人患有 IPF。 每年约有 50,000 例新病例被诊断出来，每年有多达 40,000 美国人死于 IPF。
许多因素使这种疾病对患者和医护人员都构成挑战。不仅确诊时间漫长（有时还会误诊），而且患者还会出现使人衰弱的症状。与糖尿病、心脏病或癌症不同，这些疾病的认知度很高，并且医疗术语易于理解，而 PF 是一种大多数人在被诊断出来之前从未听说过的疾病。事实上，根据肺纤维化基金会 (PFF) 最近的一项调查，近十分之九的美国人不知道 PF 的症状。 在存在专业知识的地方寻求专业知识对于早期诊断和管理该患者群体至关重要。
200 多种不同的肺部疾病都符合 PF 的条件，它们看起来非常相似。从最简单的意义上讲，肺纤维化字面意思是肺部结疤：“肺”一词的意思是肺，“纤维化”一词的意思是疤痕组织。当您患上导致肺部结疤或炎症的过程时，随着时间的推移，疤痕组织会破坏正常的肺部，使氧气难以轻易进入血液。肺部变得僵硬，使患者难以深呼吸。
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PF 的一些已知原因包括衰老（60 岁以上的人）、吸烟（当前吸烟者和过去吸烟者）和遗传。我们也知道，作为全身性疾病过程的一部分，患者可能会与自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎或硬皮病）同时发生 PF。还有环境原因，例如接触霉菌或动物蛋白（尤其是来自室内或笼养鸟类的），这会导致一种称为过敏性肺炎 (HP) 的疾病。其他原因包括某些药物，例如化疗和胺碘酮，有时会导致药物毒性和 PF。另一方面，许多患有这些疾病的人的病例无法归因于特定原因——这就是“特发性”的定义。然而，所有这些疾病都有一个共同的特征：肺部的炎症和结疤。
查明 PF
PF 的症状使这种疾病难以诊断，因为它们是非特异性的。症状范围可以从无症状到慢性干咳、呼吸急促和/或疲劳。由于症状与其他疾病（如普通感冒）相似，或者早期可能表现轻微或没有症状，因此许多患者直到疾病发展到晚期才被诊断出来。这就是为什么精确和早期诊断至关重要的原因。
我们使用一些测试来确定患者是否患有 PF。医生会寻找低氧水平、肺部“噼啪声”（听起来像尼龙搭扣被拉开）或杵状指。此外，高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 测试改变了我们诊断 PF 患者的方式。HRCT 扫描可以近距离观察肺部，提供比常规 CT 扫描更详细的信息。许多形式的 PF 在 CT 扫描上看起来与未经训练的人的眼睛相似，但 HRCT 扫描上的细微发现对于尝试确定患者可能患有哪种类型的 PF 至关重要。通过大量的研究，我们能够通过结合临床病史和 HRCT 扫描上的外观，在高达 50% 的病例中诊断出 PF 的类型。医生还可以进行肺活检，这有助于确定 PF 的类型以及哪些治疗可能有效。
为什么 PF 是一个问题
确诊后，PF 严重影响患者的生活质量，患者在参加日常活动（如淋浴、穿衣、打电话甚至吃饭）时可能会感到气喘吁吁。患者需要提前考虑，分析他们计划进行的每一项活动，并重新考虑社会参与，因为慢性咳嗽可能会阻止他们参与对话。许多人还需要照顾者以及更广泛的支持网络。所有这些事情对于患有 PF 的人来说都可能非常具有挑战性。
简而言之，PF 是一种严重的、危及生命的疾病。虽然某些形式的 PF 的平均生存率仅为三到五年，但早期诊断和现在可用的更好治疗方法使许多人能够活得更久。幸运的是，我们有很多方法可以治疗 PF，包括氧疗、肺康复、药物治疗，甚至肺移植。2014 年，FDA 批准了两种用于 IPF 的药物：尼达尼布和吡非尼酮。这对我们的社区来说是一个巨大的成功，但这仅仅是我们需要为患者做的事情的开始。
展望未来
今年在研究和临床试验方面大有希望。研究界正在积极研究针对所有形式 PF 的新疗法。例如，NIH 支持的研究 PRECISIONS 正在研究遗传风险因素和对治疗的反应，将精准医学的原理应用于 IPF 患者的治疗。
现在比以往任何时候都更有利于患者参与临床试验，PFF 在支持这些试验中发挥着关键作用。我们还有 PFF 注册表，允许患者以非常积极的方式参与，以帮助加速研究工作。通过患者的参与以及与各种资助机构和研究人员的合作，我们将继续为 PF 患者取得进展。
我希望通过传播有用的信息并提供有用的资源，PF 的知名度将继续提高，从而改善早期检测和生活质量。我们期待患者在这种情况下能够活得更长久、更美好。