T骨牛排风波？

牛海绵状脑病，简称 BSE，是一种神秘的疾病，会导致牛的大脑退化。作为在英国牛群中流行的“疯牛病”，它引发了人们对不健康牛饲养方式的担忧。但今年三月，当英国议会的一个顾问委员会宣布 BSE 可能能够跨越物种屏障并导致克雅氏病 (CJD) 时，这种罕见但令人恐惧的人类脑部疾病成为了脱口秀节目的热门话题。奥普拉·温弗瑞将 BSE 描述为“一种正在大西洋两岸蔓延的医学谜团”。然而，风险的真实程度仍然不明朗，因为研究人员对 BSE 的运作方式知之甚少，令人沮丧。

因此，当欧盟在 7 月 23 日宣布 BSE 可以从牛传播到绵羊时，该领域的大多数科学家并没有感到太惊讶。事实上，早就有充分的理由认为这种疾病可以反向传播。对 BSE 起源的最佳猜测之一是，它出现在牛吃了添加了感染瘙痒症的绵羊的大脑和脊髓的饲料时，这种疾病已在英国和欧洲影响了近 20 万头动物。（尽管听起来很奇怪，但在英国，在牛饲料中使用动物副产品是很常见的做法。）瘙痒症是一种退化性脑部疾病，绵羊养殖户至少已经知道 250 年了；它的症状很像 BSE。（点击此处查看瘙痒症造成的脑损伤。）此外，BSE——或与它非常相似的东西——也出现在猪、猫和一些动物园动物身上，它们的饮食中添加了牛源性蛋白质。

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再说一遍，如果 BSE 被证明对绵羊无害，研究人员可能也不会感到惊讶。瘙痒症表现出多种不同的菌株。能够感染牛的特定疾病版本很可能对其原始宿主无害——毕竟，物种之间的遗传差异通常足以阻止传染性病原体的传播。并且注射了瘙痒症病原体的牛不会出现 BSE 的典型症状。这些相互矛盾的发现让人感觉到这个领域仍然存在的困惑，在这个领域中，简单的传染性测试可能需要三到五年的时间才能完成。

分子生物学家继续寻找对 BSE 作用机制的理解。甚至传染性病原体的确切身份仍然未知。许多科学家将罪魁祸首归咎于朊病毒，这是一种特殊的异常蛋白质，与熟悉的病原体不同，它们根本不包含遗传物质。但是关于朊病毒如何导致疾病的信息——甚至它们是否真正存在——仍然难以捉摸。

与此同时，人类肉食动物在焦急地等待着确认是否存在一种攻击他们的 BSE。英国议会三月份的声明是由于收到十几例“非典型”克雅氏病的报告而引起的，克雅氏病是一种致命的神经系统疾病，其症状与 BSE 和瘙痒症的症状相似。CJD 大约在一个世纪前首次被发现，主要杀死 45 岁以上的人

非典型 CJD 引起与通常不同的脑损伤模式，迄今为止在英国报告的 10 例病例发生在青少年和 20 多岁的人群中。为了应对这种变体是人类版本的 BSE 的可能性，英国政府在 5 月底禁止使用任何可能具有传染性的牛、羊和山羊的身体部位。

BSE 和非典型 CJD 似乎都在蔓延。尽管英国每年新增的“疯牛”病例数比 1992 年的 37,000 例的峰值下降了一半以上，但欧洲大陆的农民一度认为他们的牛群没有受到影响，现在已经报告了几十例 BSE 病例。荷兰莱利斯塔德的 DLO 动物科学与健康研究所的 B.E.C. Schreuder 估计，真实数字更像是几千例。据报道，在法国和德国，患有与英国同行几乎相同的大脑病变的年轻人已经死亡。更令人不安的是，有传闻称美国 CJD 的患病率正在上升，而美国尚未在任何动物身上证实 BSE。俄勒冈州的一份报告统计，在五年期间，在一个预计只有 12 或 13 例病例的人群中，出现了 50 例 CJD 病例。

然而，没有直接证据表明这种新的人类疾病（如果真的存在）实际上与英国的 BSE 流行病有关。导致 BSE 的病原体尚未明确确定，因此在人体中检测到它存在问题。此外，CJD 受害者食用的牛肉量差异很大，而且烹饪肉类可能会也可能不会影响 BSE 的传播。非典型 CJD 病例数仍然只是典型 CJD 死亡人数的一小部分：研究人员在确认十几名受害者的过程中检查了 100 多个患病的大脑。同时，没有人知道各种牛肉块的烹饪方式是否会影响其推定的传染性。

大多数参考文献引用“典型”CJD 的年发病率为每百万人每年一例，但没有人知道真实的数字。例如，在美国，没有对该疾病进行积极的监测。统计学家只是计算它在死亡证明上出现的次数——平均每年约 250 次。由于 CJD 只能在死后通过切片大脑来确诊（其症状与阿尔茨海默病大致相似），因此根据医生填写前患者的文书的认真程度，存在低估或高估的重大可能性。自 20 世纪 80 年代后期以来，各地的神经科医生都对疯牛病非常关注，而诊断出 CJD 的人数只需略有增加，就会导致统计数据大幅上升。

英国政府在 1990 年建立了 CJD 特殊报告系统，当时 BSE 的潜在危险变得明显，但由此产生的疾病统计数据将难以与其他国家的数据或与英国早期的数字进行比较。在研究人员解开 BSE 和其他动物相关疾病背后病原体的机制之前——或者更令人沮丧的是，在更多人开始死亡之前——将不可能确定吃肉的人是否与吃肉的牛处于相同的风险中。与此同时，请暂缓食用裹上面包屑的小牛脑。