当剑桥大学神经生物学家珍妮·莫顿五年前开始研究绵羊时,她预想的是温顺、迟钝的生物。 然而,她却发现绵羊是复杂而好奇的。 莫顿研究亨廷顿舞蹈症等神经退行性疾病,她正在帮助评估绵羊作为人类脑部疾病新的大型动物模型。
亨廷顿舞蹈症是一种致命的遗传性疾病,会在大脑基底神经节区域引起一连串的细胞死亡。 1993年,在新西兰,这个绵羊数量是人类七倍的国家,人们产生了用绵羊研究这种疾病的想法。 研究人员已经确定了人类和绵羊共有的疾病,但奥克兰大学神经科学家理查德·福尔和遗传学家罗素·斯内尔有一个更雄心勃勃的想法。 他们决定培育出携带亨廷顿舞蹈症基因的绵羊品系,这种疾病是由IT15基因内的重复序列引起的,希望借此研究该疾病的进展并开发治疗方法。 经过广泛的努力,他们于2006年实现了目标。
为什么要用绵羊? 首先,它们有很大的大脑——与猕猴相当,猕猴是目前唯一用于研究这种疾病的其他大型动物——并且具有像我们自己一样发达的皮层褶皱。 此外,绵羊可以与同伴一起饲养在大型围场中,并通过数据记录仪背包进行远程监控,这使得科学家能够在自然环境中研究这些生物,与研究笼养灵长类动物相比,伦理问题更少。 更重要的是,这些长寿、群居的动物活泼且富于表情,能认出面孔,并且记忆力持久。 它们也学得很快,并乐于参与实验。 这使得莫顿能够开发出类似于人类认知测试的测试。 研究人员可以研究亨廷顿舞蹈症的完整进展——在人类中,这与逐渐的精神和运动衰退有关——并将这些变化与健康个体的正常功能进行比较。
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今年春天,福尔、斯内尔、莫顿及其同事将开始在澳大利亚监测两群患有亨廷顿舞蹈症的绵羊。 其中一群将被接种目前最有希望的疗法之一——一种沉默IT15基因突变的病毒——另一群将作为对照组。 目前,没有任何人类脑部疾病可以治愈。 研究人员相信这些研究可能是一个里程碑。 “这种疾病的悲剧是巨大的。 这是一个家庭的诅咒,”福尔说。 “也许我们可以解除那个诅咒。”