关于支持科学新闻
如果您喜欢这篇文章,请考虑通过以下方式支持我们屡获殊荣的新闻报道 订阅。 通过购买订阅,您将帮助确保未来能够继续报道关于塑造我们当今世界的发现和想法的具有影响力的故事。
自 20 世纪 90 年代以来,全球已发生 200 多例变异型克雅氏病(疯牛病的人类形式)。对于这种毁灭性的致命疾病或由朊病毒(被称为朊病毒的畸形恶性蛋白质颗粒)感染引起的任何其他疾病,目前尚无公认的治疗方法。乔瓦娜·R·马卢奇及其在伦敦神经病学研究所的同事在小鼠身上进行了一项实验,这可能为最终治愈奠定基础。研究人员对小鼠进行基因改造,使其仅在出生后的前九周产生 PrP 蛋白。PrP 在朊病毒存在的情况下会错误折叠,从而导致其产生更多朊病毒。
当将转基因小鼠和正常组小鼠都注射引起瘙痒病的朊病毒时,两组小鼠最初都经历了认知能力下降。正常组受试者的病情持续恶化。但到 12 周时,转基因组小鼠由于没有持续的 PrP 供应,记忆力和正常行为模式已经恢复。天然蛋白质的缺失似乎对恢复后的小鼠没有不利影响。如果这种方法进一步证明有效,它可能会催生减少 PrP 的药物或基因疗法。
在这种情况发生之前,朊病毒通过血液供应感染人类的可能性仍然是一个始终存在的担忧。巴尔的摩退伍军人事务医疗中心的罗伯特·罗沃和他的同事发明了一种过滤器,可能能够清除红细胞中的朊病毒。研究团队首先搜索了数百万种化学物质的库,直到发现一种名为 L13 的化合物,该化合物很容易粘附在朊病毒上。含有瘙痒病的血液通过涂有 L13 的珠子过滤,然后注射到仓鼠体内,不会像受污染的未过滤血液那样导致动物患病。