朊病毒进展

治疗人类疯牛病的方法开始出现

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自 20 世纪 90 年代以来,全球已发生 200 多例变异型克雅氏病(疯牛病的人类形式)。对于这种毁灭性的致命疾病或由朊病毒(被称为朊病毒的畸形恶性蛋白质颗粒)感染引起的任何其他疾病,目前尚无公认的治疗方法。乔瓦娜·R·马卢奇及其在伦敦神经病学研究所的同事在小鼠身上进行了一项实验,这可能为最终治愈奠定基础。研究人员对小鼠进行基因改造,使其仅在出生后的前九周产生 PrP 蛋白。PrP 在朊病毒存在的情况下会错误折叠,从而导致其产生更多朊病毒。

当将转基因小鼠和正常组小鼠都注射引起瘙痒病的朊病毒时,两组小鼠最初都经历了认知能力下降。正常组受试者的病情持续恶化。但到 12 周时,转基因组小鼠由于没有持续的 PrP 供应,记忆力和正常行为模式已经恢复。天然蛋白质的缺失似乎对恢复后的小鼠没有不利影响。如果这种方法进一步证明有效,它可能会催生减少 PrP 的药物或基因疗法。

在这种情况发生之前,朊病毒通过血液供应感染人类的可能性仍然是一个始终存在的担忧。巴尔的摩退伍军人事务医疗中心的罗伯特·罗沃和他的同事发明了一种过滤器,可能能够清除红细胞中的朊病毒。研究团队首先搜索了数百万种化学物质的库,直到发现一种名为 L13 的化合物,该化合物很容易粘附在朊病毒上。含有瘙痒病的血液通过涂有 L13 的珠子过滤,然后注射到仓鼠体内,不会像受污染的未过滤血液那样导致动物患病。

加里·斯蒂克斯,《大众科学》杂志思想和大脑主题高级编辑,编辑并报道推动脑科学走向生物科学前沿的新兴进展。斯蒂克斯编辑或撰写过封面故事、专题文章和新闻,主题广泛,从一个人沉浸在思考中时大脑中发生的事情,到减轻抑郁症等情绪障碍的大脑植入技术的影响。在接手神经科学领域之前,斯蒂克斯作为《大众科学》杂志的特别项目编辑,负责该杂志的年度单主题特刊,构思和制作了关于阿尔伯特·爱因斯坦、查尔斯·达尔文、气候变化和纳米技术的特刊。他负责的一个关于时间的所有表现形式的特刊获得了国家杂志奖。斯蒂克斯与妻子米里亚姆·拉科布合著了一本名为《谁在意千兆字节?技术困惑者的生存指南》的技术入门书。

更多作者:加里·斯蒂克斯
大众科学 Magazine Vol 298 Issue 1这篇文章最初以“朊病毒进展”为标题发表在《大众科学杂志》第 298 卷第 1 期(),第 50 页
doi:10.1038/scientificamerican0108-50a
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