患有心脏瓣膜缺陷的儿童通常会接受手术,移植来自遗体的冷冻瓣膜。然而,由于解冻的遗体组织是死的,不会生长,因此孩子必须定期进行手术以获得更大的瓣膜——这可能导致不良的预后。但在一种被称为部分心脏移植的新手术中,活体瓣膜和部分血管可以被移植,并与孩子一同生长。
2022年,一名名叫欧文·门罗的新生儿成为首位接受脑死亡新生儿捐赠者进行此类移植的婴儿。欧文出生时患有一种罕见的疾病,称为永存动脉干:他只有一根血管从心脏出来,以及一个相应的“动脉干”瓣膜,而不是通常的两根。这种缺陷会导致富氧血和贫氧血混合,进而导致血液积聚在肺部,并使心脏更加努力地工作。此外,欧文现有的动脉干瓣膜渗漏严重,无法让他存活。医生用捐赠者主动脉和瓣膜的一部分,以及肺动脉和瓣膜的一部分替换了该瓣膜(以及相关的血管)。
根据杜克大学健康中心儿科心脏外科主任约瑟夫·W·图雷克及其同事在JAMA杂志上发表的一份新报告,欧文的移植手术在术后一年运作良好。“随着他的成长,瓣膜也在成比例地生长。瓣膜功能完美,”执行手术的图雷克说,并补充说欧文“正在实现他所有的里程碑”。他们还发现欧文没有遭受任何免疫排斥反应。
像任何移植接受者一样,欧文接受药物治疗,以防止他的免疫系统排斥外来组织。但这些药物存在风险,因此图雷克和他的同事们旨在尽可能使用最低剂量。在欧文一周岁左右时,他们能够将他的药物减少到仅一种——剂量为初始剂量的一半。“对孩子进行免疫抑制并非没有风险,”南卡罗来纳医科大学心脏外科住院医师珍妮·权说,她进行了一些导致这项新研究的研究。但鉴于这些瓣膜的血液供应不多,研究人员希望免疫细胞无法轻易到达它们——这意味着接受者不需要那么多的免疫抑制。“仅仅移植的瓣膜能存活一年,我认为,就是一个巨大的胜利,”权说。
图雷克说,此后美国已经进行了十二例这样的移植手术。去年五月,纽约长老会摩根士丹利儿童医院的医生进行了首例婴儿“多米诺”部分心脏移植手术:他们将一颗完整的捐赠心脏移植给一名需要新心肌的婴儿,然后立即将该婴儿原来的心脏瓣膜移植给另一名婴儿,一次拯救了两个生命。
“这是第一项表明瓣膜至少在生长的研究,这非常重要,”儿科心脏外科医生安德鲁·B·戈德斯通说,他帮助进行了多米诺移植手术。但他警告说,现在“仍然是非常早期的阶段”。
戈德斯通和其他人说,最大的剩余挑战是后勤和监管方面的。目前还没有建立完善的系统来匹配瓣膜捐赠者和接受者,或者监测接受者术后的状况。但图雷克希望该手术最终将使更多儿童受益。“我将其视为对珍贵器官的妥善管理,”他说。“我们只是尽力帮助尽可能多的婴儿。”