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2003年12月23日,华盛顿州的一头荷斯坦奶牛被宣布患有疯牛病。这只动物被诊断出患有牛海绵状脑病 (BSE),这是一种神经退行性疾病,其人类对应疾病为克雅氏病 (CJD)。这一发现引发了人们的担忧,即疯牛病可能在这个国家广泛传播,就像 20 世纪 80 年代中期在英国那样。《美国国家科学院院刊》本周在线发表的新发现表明,预防疫情爆发可能比最初认为的更加困难:科学家们已经发现了一种导致该疾病的朊病毒蛋白的新变种。
传染性朊病毒是错误折叠的蛋白质颗粒,它们诱导正常蛋白质也发生错误折叠,形成难以溶解的团块,这些团块会积聚、破坏细胞,并导致受感染大脑出现特有的“海绵状”外观。维罗纳大学的萨尔瓦托雷·摩纳哥和他的同事分析了八头意大利牛的大脑,这些牛的疯牛病检测呈阳性。在其中两只最老的动物中,研究人员发现致病朊病毒与通常与疯牛病相关的朊病毒不同。此外,他们在通常不受疯牛病影响的大脑部位检测到广泛的蛋白质斑块,并发现这两只动物的脑干受该疾病的影响程度低于其他六只动物。
结果支持了这样一种假设,即像病毒和绵羊朊病毒疾病羊瘙痒病(有多达 20 种不同的形式)一样,疯牛病可能包含多种毒株。作者已将这种新形式命名为 BASE,并指出“尽管仅在两头牛身上观察到,但 BASE 表型可能比预期的更常见。”