尖叫声吵醒了兰兹·埃林斯沃思。 刺耳的哭声很大，很尖锐 —— 而且是从他女儿的卧室里传来的。
晚上 8:30，埃林斯沃思和他的妻子哄他们最小的女儿林赛睡觉。 他们给她读了睡前故事，亲吻了她的双颊，然后悄悄地离开了房间。 六个小时后，他们的小女儿痛苦地颤抖着。
半夜，林赛在睡梦中稍微动了一下。 她左腿异常脆弱的股骨碎成了多块。 她从梦中惊醒，坠入了活生生的噩梦。
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“那天晚上我醒来时，我一直在重复说‘有人用大锤打了我，’”林赛说。“感觉就是那样。 有人真的用什么东西砸了我的腿。 我就尖叫起来。”
林赛是一个娇小、长着雀斑的八岁女孩，她已经习惯了疼痛。 她天生患有先天性肢体畸形，称为“股骨发育不良”，其中一条腿比另一条腿短两厘米以上。 据位于加利福尼亚州尔湾市的骨科公司 Ellipse Technologies 副总裁 Bart Balkman 称，美国每年有多达 10 万人被诊断出患有肢体长度障碍。
如果不及时治疗，这种情况可能导致慢性疼痛、行动不便、退行性关节炎和使人衰弱的脊柱侧弯，这是一种异常且痛苦的脊柱弯曲，通常会在人的一生中不断发展。 在出生时或不久之后，对于那些孩子有严重差异（估计范围为两到三厘米或更大的差异）的父母来说，必须做出决定——截肢较短的肢体或致力于肢体延长疗法以使它们相等。
“你能想象拥有一个孩子并爱着那个孩子，却被告知你孩子腿的一部分必须被截肢吗？”纽约州奥农多加县研究先天性畸形的骨科医生 David Hootnick 说。“你能想象你将要承受的情感压力吗？”
自 1950 年代初期少数医生首次开始实践以来，肢体延长技术取得了显著进展。 Gavriil Ilizarov 在俄罗斯发明了外固定器，这是一种他仿照马具设计的装置。 现在，美国约有 100 名外科医生进行肢体延长手术，一种新的内部方法为患者提供了更大的活动能力，并有望减少并发症。 这种名为“Precice”的设备已获得美国食品和药物管理局批准用于消费者，但在更广泛的医疗界仍然相对不为人知。
到目前为止，对于腿部不等长的儿童来说，最常见的手术——也是林赛手术中使用的手术——是外部“固定器”。 外科医生将患者的骨头折成两半并拉开，使身体的自然愈合能力用新骨填充间隙，从而延长肢体。
约翰·布兰科是纽约市特种外科医院的儿科骨科和脊柱侧弯专家，多年来一直进行这项手术。 在患者全身麻醉的情况下，布兰科将螺钉钻入患骨的顶部和底部。 这些螺钉被固定在一个金属框架中，该框架将在手术期间和手术后稳定腿部。 在腿上切开一个小切口后，布兰科拿起锤子将骨头敲成两段。 他说，那是一种沉闷的声音，就像敲击木头一样——更像是砰的一声，而不是咔哒一声。 成品类似于覆盖腿部的 Erector Set 结构。
通过手动拧动固定器两端的螺钉，可以将分离的骨块拉开，使腿部平均每天延长 1.25 厘米。 身体会再生骨骼，在几个小时内填补间隙。
“你逐渐拉伸愈合的骨骼，有点像盐水太妃糖，”布兰科说。
一旦达到所需的长度，布兰科就会移除固定器。 随后进行数月的物理治疗。 接受任何肢体延长手术的患者都要重新学习如何弯曲膝盖、旋转脚踝、走路和游泳。 如果一切顺利，肢体的长度相等，活动范围也处于平均水平。 不幸的患者可能会出现并发症，例如多处骨折、疤痕、步态不稳和关节炎，以及髋关节、膝关节和椎间盘疼痛。
巴尔的摩西奈山医院每年进行约 500 例肢体延长手术。 那里的医生与 Ellipse Technologies 合作推广新的内部肢体延长方法。 外固定器具有侵入性，并保证术后体重减轻、炎症、渗出性脓疱和活动能力下降，以及上述问题。 南卡罗来纳医科大学儿童医院的名誉教授黛比·斯塔尼茨基说，在最好的情况下，接受传统治疗的患者预计至少会出现两种并发症，例如林赛的骨折。
Precice 技术声称比外固定器疼痛更轻，也更容易管理。 这种较新的机制依赖于由钕铁硼合金制成的稀土磁铁以及旋转螺杆齿轮来延长插入骨骼内部的固定杆。 医生通过手持控制器以磁力方式控制齿轮箱，操作完全在骨骼内部进行，从而最大限度地降低感染风险，因为没有开放性伤口。 到目前为止，西奈山医院已在 31 名患者身上植入了内部固定器，初步结果看起来很有希望。 西奈山国际肢体延长中心主任约翰·赫岑伯格说，这种方法比外部肢体延长方法安全得多，并发症发生率降低了 75%。
艰难的决定
当埃林斯沃思一家选择让林赛接受肢体延长手术时，他们意识到了后果。 他们没有预料到的是，看着他们的小女儿遭受外固定过程的痛苦是多么令人痛苦。
手术延长的肢体永远没有治疗前那么强壮。 在林赛的案例中，她的股骨无法承受她身体的重量，结果断裂了。 为了防止她的骨头再次骨折，林赛需要外部固定器的金属框架的稳定性，而该框架已被过早移除。 医生说，她的父母之一必须将框架重新连接到她腿上的螺钉上——这是之前手术留下的。
埃林斯沃思用内六角扳手将固定器的钢条紧固到已经深入林赛骨骼的螺钉上。 在一个小时里，这位惊恐的父亲摆弄着支架，而林赛的母亲则紧紧地抱着她。 扣紧扳手。 擦干她的眼泪。 拧动扳手。 听着她的尖叫。 重复。 结束后，埃林斯沃思紧紧地拥抱了他的孩子，并希望他能分担她小肩膀上的一些负担。 林赛只有八岁，这只是第一次手术，后面还有很多次。 腿部一次只能伸展约 12.7 厘米，因此患者必须多次手术。
“他们将在余生中不断进行肢体延长，”加利福尼亚州圣地亚哥夏普纪念医院的整形外科医生多琳·迪帕斯夸莱说。“这对孩子不公平……这是一个生活质量问题。”
由于每个肢体延长手术都是如此独特，因此没有具体的规则来规范肢体延长实践，这使得手术的数量和持续时间取决于 individual 医生。 Hootnick 说，这导致了许多不必要的手术。 外科医生倾向于做他们最擅长的事情——手术。 通常，更安全的选择（如截肢）会被忽视，尤其是在假肢的进步的情况下。 家长们在社会标准的压力下，并且渴望让自己的孩子“正常”，因此不会质疑医疗建议。
假肢是更好的替代方案吗？
对于那些患有软骨发育不全症（最常见的侏儒症）的人来说，肢体延长并不是一个需要过多考虑的决定。 如果不进行手术，矮小的人随着年龄的增长，脊椎骨有融合的风险。 结果是严重的脊柱侧弯，使他们只能坐在轮椅上。
不过，Hootnick 认为大多数肢体延长手术都是不合理的。 他说，医生的责任是不造成伤害，但这种手术除了伤害之外什么都没有。 他补充说，外科医生需要为将人们推向这条道路承担更多责任。
“我们医生能够引导患者朝着我们认为事情应该发展的方向前进，仅仅是因为人们很少了解我们在谈论什么，”Hootnick 说。“你无法理解手术的复杂性——你从未做过手术。”
回顾过去，Hootnick 说，截肢林赛较短的腿并为她安装假肢本可以为埃林斯沃思一家省去很多痛苦，并减轻他们女儿的很多痛苦。 现在 25 岁的林赛最近接受了她的第 11 次肢体不等长相关手术。 她十几岁的大部分时间都在医院里度过，被外固定器的金属线束缚着。 现在她在纽约州北部拥有一栋房子，并担任急救医疗技术员。 由于关节炎的并发症，她的腿部问题始终是一种负担。
尽管如此，埃林斯沃思表示，尽管他的女儿遭受了痛苦，但他还是做出了正确的选择。 林赛对此不太确定。 她经常想，如果能拥有一个没有手术和慢性疼痛的童年，那会是什么样子。
“有时我希望我是那个装假肢的人，”她说。“总是会有那种‘可能’，但我想有了这个选择，我就永远不会知道了。”