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当谷歌 CEO 拉里·佩奇上周在他的 Google+ 页面上发布博客,讲述他说话和有时呼吸困难的挣扎时,他突显了一种罕见疾病,双侧声带麻痹,这种疾病使患者呼吸急促,且治疗选择有限。这种情况可能在未来几年内发生改变。佩奇财力雄厚,并承诺通过声音健康研究所资助对该疾病的研究。与此同时,科学家们正在试验电刺激技术,以加强现有的声音疗法以及外科治疗。
声带麻痹,或更准确地说,声襞麻痹(它们实际上不是“声带”)发生在通往喉或声匣的神经冲动中断时。这可能导致喉咙两侧的声襞肌肉麻痹,从而妨碍言语甚至呼吸能力。由于这些襞保护人的气道免受食物、饮料和唾液的窒息,因此双侧麻痹——一种影响喉两侧声襞的罕见类型——可能危及生命。
根据麻痹的严重程度,患者可以通过声音疗法、注射或手术进行治疗。在更极端的情况下,患者可能需要气管切开术才能继续呼吸。治疗该疾病的新实验性方法寻求使用电刺激来移动声襞。
弗吉尼亚理工学院暨州立大学自治系统中心的机械工程副教授亚历山大·莱昂内萨表示,声襞电刺激面临两个主要挑战——它必须刺激正确的肌肉,并且必须实现正确的运动和正确的发声。莱昂内萨领导着一个研究团队,在过去几年中,他们一直在试验刺激器,当放置在颈部时,该刺激器将产生电信号以激活控制声襞运动的神经。
他的最新方法涉及设计一种微型线圈,可以植入或注射到患者的颈部,靠近需要刺激的肌肉。该线圈将与放置在颈部周围(可能在项链上)的较大线圈相互作用,以产生可变的磁场,从而产生必要的电刺激。莱昂内萨的团队已在实验室中使用这种方法来刺激从小鼠腿部移除的肌肉的不同程度的收缩。这将帮助研究人员精确定位用于刺激的特定肌肉,甚至将声襞僵硬到产生不同声音所需的程度。研究人员计划在今年年底前对他们的刺激器进行动物测试。
为了更多地了解声襞麻痹及其治疗方法,《大众科学》采访了克里斯蒂·勒德洛,她是传播科学与障碍学教授,也是詹姆斯麦迪逊大学神经传播与吞咽实验室主任。
[以下是访谈的编辑后的文字记录。]
什么是声襞麻痹?
这意味着声襞不动。通常,我们张开声襞呼吸,闭合声襞说话或吞咽。当声襞麻痹时,它会停留在什么位置是有些不可预测的。声襞可能会卡在所谓的正中旁位置,即张开和闭合的中间位置。当一侧麻痹时,患者可能会发出气息声,因为这种情况通常会影响关闭喉部的能力,而喉部的闭合对于说话和吞咽非常重要。
如果两侧声襞都处于正中旁位置,您将发出微弱的声音,呼吸能力有所下降,并且吞咽困难。如果一个声襞侧向麻痹,另一个声襞中心麻痹,那么您也会发出微弱的声音以及呼吸问题。如果两侧声襞都麻痹并[闭合]在喉部的中线[位置],这种闭合可能会造成严重的呼吸问题,那时可能需要进行气管切开术——在喉部下方创建一个气道——以便能够呼吸。通常,为了治疗呼吸问题,您必须牺牲[患者的说话能力]。
声襞麻痹通常由什么引起?
有不同的肌肉可以张开和闭合声襞。这两组肌肉都由所谓的喉返神经控制。左喉返神经比右喉返神经长得多——它向下延伸并环绕心脏的主动脉,然后沿着气管食管沟向上返回。由于左侧神经较长,因此更容易受伤,例如,在心脏手术或甲状腺切除术期间——由于癌症而切除甲状腺——或受衰老或病毒感染的影响。
哪种类型的病毒感染可能会损害声襞?
虽然不常见,但病毒可能会被吸收到气管上呼吸道区域的粘膜内衬中,尤其是在喉部。病毒可以从粘膜通过神经反向运输,导致神经发炎和损伤。我们并不真正了解哪些病毒会这样做;还需要进行更多研究。
有人可能具有声襞麻痹的遗传倾向吗?
家族性喉返神经麻痹可能存在遗传基础,这种麻痹可能在幼儿时期开始,或者直到中年才被注意到。在某些情况下,产生运动蛋白的基因可能会发生突变,该运动蛋白将分子从神经末梢移回细胞核。没有正常的分子运输来保持神经健康。这种类型的神经麻痹通常在人们达到 40 或 50 岁时才会发生,但在某些具有显性遗传特征的家庭中,它会影响非常年幼的儿童甚至出生时患有声襞麻痹的婴儿。在这些情况下,婴儿通常必须进行气管切开术以打开气管。
典型的治疗过程是什么?
如果麻痹是手术过程中神经损伤造成的,患者应由耳鼻喉科医生诊治,耳鼻喉科医生会对声襞进行手术。耳鼻喉科医生将决定最佳治疗方案。如果患者没有吞咽问题,患者可以使用语音治疗师进行语音治疗,以学习在神经再生的同时改善他们的声音。这样做是为了防止患者在神经愈合时产生某种异常的代偿。
如果患者有严重的吞咽问题,耳鼻喉科医生可能会将物质注射到声襞中。这将增加麻痹声襞的体积,并使其更靠近[喉咙]中心。这通常会持续六个月左右,只是为了让患者度过神经恢复的时间。如果神经没有恢复,耳鼻喉科医生可能会进行称为甲状软骨成形术的手术,他们在麻痹侧放入楔形物,以将声襞永久性地更靠近喉咙中心。这有助于改善声音和吞咽。它可能无法使其恢复正常,但会显着改善。另一种方法是将声襞缝合到喉咙中心,或将另一根神经缝合到受损神经的末端,尽管这种方法不如甲状软骨成形术常用。
开发中的哪些新技术可能更好地帮助患有声襞麻痹的人? 范德比尔特大学的戴维·齐勒 二十年来一直致力于电刺激器,这种刺激器可以植入喉后部的肌肉中,以帮助患有双侧声襞麻痹的人呼吸。[齐勒和他的团队正在开发一种可植入的喉起搏器,可以通过口腔恢复正常呼吸,而不会损伤声襞,这是一个与莱昂内萨的电刺激工作无关的项目。] 起搏器可以编程,以便声襞在每个呼吸周期都张开。但是,如果肌肉受到损伤,刺激器将无法工作。
如果您没有像齐勒正在研究的那种间歇性刺激器,那么还有一种永久性的外科手术,您可以将一个声襞拉到一侧以提供气道。当然,这会影响您的说话能力。
声襞麻痹有多常见?
左侧麻痹比右侧麻痹更常见,但两侧都麻痹的情况非常罕见。我最后听到的数据是每年新增 200 例双侧声襞麻痹病例。
一个人从这种疾病中康复的可能性有多大?
通常,当喉返神经受到损伤时,它会自发地“重新神经支配”,这意味着神经会重新生长。这取决于病变[喉咙]的位置有多高。如果病变一直到它从颅骨发出的点,那么神经重新生长的途径将非常长。在某些情况下,神经也可能重新生长到错误的肌肉。如果损伤靠近神经进入喉部的位置,那么您重新神经支配的机会就很高。通常,在三个月内您会看到一些重新神经支配的迹象。在 9 到 12 个月内,最终的重新神经支配可以完成。