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喜剧演员伯尼·麦克于周六(8月9日)死于肺炎并发症。在对他去世的报道中,媒体报道说,1983年,医生诊断他患有一种神秘的疾病,称为结节病。
他的公关人员表示,他与肺炎的为期三周的斗争与他的结节病无关,并且CNN 本周早些时候报道,麦克说他的结节病在 2005 年已经缓解。但它可能是致命的:心脏和肺结节病与 2004 年职业足球名人堂成员雷吉·怀特的去世有关。
那么什么是结节病呢?
患有该疾病的人通常会出现呼吸急促或干咳,因为炎症会降低他们的肺活量。这种疾病可能影响全球多达一百万人,对不同种族群体的患病影响不同。例如,在 80% 到 90% 的患有该疾病的白种人中,它会在一段时间内自行消失,即使不治疗也是如此。同时,在非裔美国人中,该疾病的进展更具侵略性,导致更多症状,并导致更多的住院治疗和更长的疗程。
大众科学.com 与位于 LAC+U.S.C.医疗中心的结节病专家 Om Sharma 进行了交谈,以了解有关该疾病的更多信息。以下是经过编辑的采访记录。
什么是结节病?
它是一种炎症性肺病。这种炎症的原因尚不清楚,但它几乎总是首先影响肺部。百分之九十的患者有肺部受累,但结节病会影响身体的任何器官——肺、皮肤、眼睛、心脏、大脑、骨骼。
大多数结节病患者因呼吸急促或干咳而去看医生,或者在常规检查中发现他们的胸部 X 光片异常。由结节病引起的异常是相当典型的:肺部腺体肿大和肺部出现疤痕组织。
随着疾病的进展,症状是什么?
在开始时,可能是打网球之类的游戏时呼吸急促。但是,后来您可能在步行几个街区时就会感到呼吸急促。然后,您可能在做家务时也会感到呼吸急促。如果咳嗽较轻微,也可能发生同样的情况。所以,这些是肺病的症状。
如果您患上皮肤结节病,您的皮肤上会出现病变……它们不会消失,并且可能会逐渐恶化。如果有人患上眼睛结节病,那么他们的视力会模糊或眼睛发红,并且眼睛疼痛。如果不及时治疗,甚至会导致失明或青光眼。如果结节病影响肝脏,那么肝功能可能会变得异常。因此,疾病的症状取决于受累的器官。但是,大多数患者患有肺病。
皮肤病变通常是什么样的?
皮肤病变主要有两种类型。第一种总是在腿上。它们是大的、红色的肿块,像小草莓。它们非常突然——患者醒来时会发现它们。他们经常说,“我昨天还好好的,然后今天早上醒来,就出现了这些东西。” 这被称为结节性红斑,它们总是表明结节病会消失——这是一个良好的预后。它们总是发生在白种人身上。它们会在大约六周内消失,结节病会在六个月到 18 到 24 个月内的任何时间消失。
非裔美国人会出现不同的病变。它们在脸上。它们要么是小结节,要么是大片斑块。它们几乎总是对称的,所以如果它们在一个脸颊上,它们也会在另一个脸颊上。如果它们在前额上,它们也会在整个前额上。如果它们在躯干上,躯干的两侧都会受到影响。如果它们在四肢上,两侧的四肢都会受到影响。所以,它们是红色的、蓝色的斑块。它们不发嫩,也不疼痛,所以它们不像结节性红斑。这些是慢性结节病皮肤病变,当它们发生时,意味着该疾病将伴随患者很长时间。
但是,皮肤病变本身不会降低预期寿命,因为没有其他器官受累。但是,很多时候会进行治疗,因为它们看起来很丑陋。
如果它扩散到其他器官,它是一种致命的疾病吗?
在[肺气肿或糖尿病等致命疾病]中,[从未]见过自发缓解。癌症一旦被诊断出来,就永远不会消失。在结节病中,根据您的基因,在 80% 到 90% 的人中它会消失。所以,它是一种相当良性的疾病。
在非裔美国人中,它会进展,因此非裔美国人患者的死亡率为 5% 到 6% 或 7%。
结节病会杀死伯尼·麦克吗?
伯尼·麦克的结节病相当严重。据我所知,他患有肺病和皮肤受累。然后,他在芝加哥的某个地方被送往医院,在那里他患上了肺炎。
我认为他的结节病是稳定的;这意味着他所服用的药物已经控制住了它,因为他一直能够工作。所以,我觉得它没有引起太多问题。
他可能接受的治疗可能导致免疫力下降,并可能使他感染这些感染,这些感染可能导致肺炎,这可能是他死亡的原因。我不知道,因为他在芝加哥,而我在洛杉矶。
结节病的治疗方法是什么?
由于我们不知道结节病的原因,因此没有具体的治疗方法。您有治疗肺结核的方法,因为我们知道细菌会导致肺结核,并且我们有六种抗生素可以杀死肺结核细菌。
大多数结节病患者会接受皮质类固醇,如泼尼松或类固醇。一些患者会接受其他称为免疫抑制药物的药物。所有这些药物的功能都是相似的:它们抑制炎症。它们抑制肉芽肿的形成,并防止肉芽肿发展成疤痕组织。
并非所有患者都会对治疗有反应。一些患者服用泼尼松和类固醇多年——20 年、30 年——他们的疾病仍然得到控制,但它永远不会消失。当您停止用药时,它又会复发。这种情况最常发生在非裔美国人患者身上——根据个人的基因,它会以相对无害的方式或以进行性的危险方式表现出来。
如果一个人的基因可以决定疾病的进展,是否存在使人易患结节病的基因?
它不像囊性纤维化。我们确切地知道囊性纤维化中涉及的基因。在结节病中,没有一个基因。我们称之为“许多基因的多态性”——所以,它很复杂。
最初,没有单个遗传成分参与其中。但是,某些种族的预后不良。所以,我认为任何人都有可能患上结节病,它是由来自外部的某种东西引起的,因为它首先出现在肺部——所以,它一定是吸入的。
因为它发生在世界各地——这里、日本、南非、澳大利亚——它不能与患者的地理位置或职业有关。它与吸入任何灰尘或化学物质或霉菌无关。它通常影响 20 到 45 或 50 岁之间的年轻人。在女性中,在 55 或 60 岁时会出现第二个高峰。几乎所有[患者]在患上结节病之前都很健康,因此没有使个体容易患病的易患疾病。
结节病炎症部位看起来是什么样的?涉及哪些细胞?
如果肺部腺体肿大,我们会从这些腺体中进行活检。这些腺体将显示我们称之为肉芽肿的东西——它们只是炎症细胞的集合,包括淋巴细胞和巨细胞以及巨噬细胞。
它们可能在那里是为了清除一些已经邀请它们[到该部位]的东西。我们不知道那是什么东西,所以我们不知道结节病的确切原因。