麦迪* 无法停止哭泣。 中风后的最初几天，这似乎是合理的。她过着令人羡慕的退休生活，每年都在全国各地旅行，与家人共度时光，生活充满活力。现在一切都在变化。就在一周前，70多岁的麦迪醒来时发现自己半边身子无法动弹。她的丈夫叫了救护车，并在几小时内确诊。麦迪的脑干血管堵塞，影响了脑桥，脑桥是将来自较高控制和意识中心的信息传递到身体的区域。在医院里，她开始接受一系列可怕的检查，以评估她中风的原因和再次中风的风险。她觉得哭泣是理所当然的。
几天后，当麦迪从中风病房转到康复服务科时，她感觉更有希望了。通过药物调节血压、胆固醇和凝血功能，她再次中风的风险已降至最低。她能听到自己的言语，最初是含糊不清的，现在又恢复了清晰。在中风病房，重点是稳定病情，但在康复科，目标是改善。麦迪觉得自己已经准备好为康复而努力了。
然而，即使有了康复的希望，眼泪还是止不住。麦迪的丈夫来的时候哭，离开的时候也哭。她在治疗会议和医疗更新时哭。她吃饭和洗澡时也哭。她唯一不哭的时候是睡觉的时候。最奇怪的是，麦迪即使在不感到悲伤的时候也会哭。
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在中风病房，哭泣令人恼火。在康复科，这简直是破坏性的。麦迪的治疗过程被阵阵啜泣打断，这总是让困惑的治疗师缩短与她的工作时间。
是抑郁症吗？
麦迪的医生担心她的抑郁症复发了，这种病过去一直困扰着她，但通过抗抑郁药得到了很好的控制。大约三分之一的中风患者会出现新的或加重的抑郁症，原因从功能丧失到大脑的代谢变化不等。麦迪也很担心，她回忆起抑郁症的阴郁。由于她的病情复杂，医生要求精神科住院医师会诊。那时我被叫来了。
在我们的第一次会面中，麦迪雄辩地谈到了她中风后取得的进展。她的话语充满了希望，这与抑郁症患者不同。麦迪相信自己会好转，并回到她曾经享受的生活。但在我们谈话的过程中，她会突然开始啜泣。她在断断续续的哭泣声中说话，这似乎与她说话的内容不协调。甚至在描述她的孙子孙女时，她也哭了。
图片来源：汉娜·巴尔奇克
当我问麦迪她是否感到抑郁时，她回答说：“我不明白为什么会这样。我不这么认为。” 此外，她也不符合其他用于诊断抑郁症的标准，例如对通常的活动失去兴趣、睡眠和食欲不佳、精力不足和注意力不集中。麦迪正在经历极端的、无法控制的悲伤情绪表达，但没有伴随的情绪。从某种意义上说，这与抑郁症相反，抑郁症患者可能会感到内心的绝望，但在他人面前却显得茫然或冷漠。
一种漏诊的疾病
我认识到麦迪的病情是一种相对常见但严重漏诊的疾病，称为假性延髓性情感障碍（PBA）。PBA 的特征是情绪表达的非自主爆发——最常见的是哭泣或大笑——与实际情绪无关。它可能发生在许多神经系统疾病中，包括肌萎缩侧索硬化症（ALS，或卢伽雷氏病）、多发性硬化症、帕金森病和中风。根据 2011 年发表在《Advances in Therapy》杂志上的一项研究，估计美国有 200 万至 700 万人患有这种疾病。 在同一项研究中，绝大多数 PBA 检测呈阳性的患者要么未被诊断，要么被临床医生诊断为其他疾病。只有一半有症状的患者接受了任何治疗，而且对于许多人来说，他们的治疗是基于错误的诊断。
PBA 是由跨越多个大脑区域的情绪表达回路中断引起的。负责较高情绪智力功能的大脑皮层结构（如额叶）产生表达的情绪背景，并将其发送到脑干和小脑。小脑充当守门人，抑制或允许冲动传递到脑桥，在那里它们被执行为笑声或眼泪。当麦迪的中风损伤了她的脑桥时，她失去了来自小脑的抑制回路的完整性，而该回路允许她的大脑调节情绪表达。
由于麦迪早年曾接受过抑郁症治疗，她的诊断被混淆了——这是一种常见的情况。正如 2011 年的研究表明，PBA 通常未被识别或被误认为其他精神疾病。雪上加霜的是，2010 年《Journal of Neurology》杂志上的一项研究证实，PBA 患者的生活质量下降和社会隔离，这可能会通过导致抑郁症和焦虑症等精神症状进一步混淆诊断。
对于麦迪来说，诊断是解放性的。PBA 是情绪与表达脱节的最深刻的例子之一，这是普遍相关的：几乎每个人都有过面部表情或语调被误解的经历。对于麦迪来说，这些脱节变得如此频繁和强烈，以至于她怀疑自己是否还能识别自己的情绪。了解她的哭泣是中风的后果，这让麦迪再次信任了自己的想法和感受。
当我与麦迪和她的丈夫坐下来解释她的诊断时，他们很快询问了治疗方法。2011 年，一种名为 Nuedexta 的失败的 ALS 药物获得了美国食品和药物管理局的批准，用于治疗 PBA。Nuedexta 是常用止咳药右美沙芬和疟疾药奎宁的品牌组合，它通过阻断谷氨酸（大脑中主要的兴奋性神经递质之一）发挥作用，这种方式似乎可以调节受影响通路中的异常信号。不幸的是，由于可能与抗抑郁药发生药物相互作用，Nuedexta 对麦迪来说是一个有风险的选择。然而，我觉得还有另一类药物可能有助于她的大脑自我调节：另一种抗抑郁药。
当我告诉麦迪和她的丈夫，我希望尝试第二种抗抑郁药时，他们感到困惑。“我以为你告诉我你不认为我患有抑郁症？”麦迪带着明显的担忧问我。我解释说，在 Nuedexta 上市之前，医生经常为 PBA 患者开出一种标签外治疗方法：选择性血清素再摄取抑制剂（SSRIs），这是一种抗抑郁药，通过增加神经元突触之间的血清素来发挥作用。碰巧的是，麦迪的抗抑郁药通过另一种机制发挥作用，涉及神经递质去甲肾上腺素。我们同意保留她原来的药物以发挥其作用，并尝试低剂量 SSRI 来治疗她的 PBA。
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虽然 PBA 和抑郁症都可能对抗抑郁药产生反应，但反应是不同的。抑郁症需要数周才能产生反应，可能是因为血清素的增加具有许多次要作用，这些作用是导致情绪变化的原因。相比之下，PBA 可以在几天内产生反应。用药五天后，麦迪的哭闹次数减少到每天不到一次。
麦迪完成了几周的康复治疗，不断增强力量。当我来看望她时，她珍惜说话的机会。她清脆的笑声恰到好处地爆发出来，让我微笑。在医院的最后几天，我又看到麦迪哭了一次；她凝视着自己虚弱的左臂，思考着在家的一天会是什么样子。她脸上流淌的泪水反映了那一刻真实的悲伤和恐惧。我们坐在一起，分担她的痛苦，然后她抬起头说：“至少我又能和我的孙子孙女在一起了，”她的眼泪干了，美丽的笑容绽放出来。
*不是患者的真名。