一种罕见的视觉障碍扭曲面容

新研究揭示了面容失认症的奥秘,这是一种扭曲面容的疾病。一位女性戴上橙色眼镜后病情有所改善

Painted abstract portrait in profile with exaggerated features, unusually large eye

这张抽象肖像画让人联想到面容失认症扭曲的面部特征,这种疾病会夸大面部尺寸或改变肤色。

维罗妮卡·史密斯看着她伴侣的脸时,突然看到他的五官发生变化——眼睛越来越近,然后又越来越远,下巴轮廓越来越宽,然后又越来越窄,皮肤在移动和闪烁,这种情况并不少见。 32岁的史密斯从四五岁起在看别人的脸时就经历过这种现象,虽然她在看别人的脸时是间歇性的,但当她看自己的脸时则更为持续。

“当我照镜子看自己的脸时,几乎总是会遇到这种情况,这让我很难做好准备,因为我会觉得自己看起来很奇怪,”史密斯解释道。“当我看着别人时,我更容易分辨出自己是否正在经历扭曲,因为我知道他们长什么样。”

史密斯患有一种罕见的疾病,称为面容失认症 (PMO),在这种疾病中,面部在形状、纹理、位置或颜色上显得扭曲。(PMO 与爱丽丝梦游仙境综合征 (AIWS)有关,后者会扭曲物体或自身身体的尺寸感知。)PMO 让许多科学家着迷。已故神经学家兼作家奥利弗·萨克斯与人合写了一篇关于该疾病的论文,该论文于 2014 年在他去世前一年发表。布拉德·杜凯恩是达特茅斯学院心理和脑科学教授,他解释说,一些患有这种疾病的人看到影响整个面部的扭曲(双侧 PMO),而另一些人只看到面部的左半边或右半边扭曲(半侧 PMO)。


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“毫不奇怪,患有 PMO 的人发现这种扭曲非常痛苦。上个世纪,文献中报告了大约 75 例病例。然而,人们对这种情况知之甚少,因为面部扭曲的病例通常由不具备视觉神经科学专业知识或没有时间深入研究病例的神经科医生记录,”杜凯恩说。

PMO 患者在看脸时可能看到的模拟图像。来源:达特茅斯学院社交感知实验室 Antonio Vitor Reis Goncalves Mello (CC BY-NC 4.0)

25 年来,杜凯恩的工作重点一直是面容失认症(脸盲症),但在与人合著了 2020 年发表的关于半侧 PMO 的研究后,杜凯恩将实验室的大部分工作转移到了 PMO。 2021 年,他启动了一个专门介绍该疾病的网站,迄今为止,已有 60 人联系他描述了他们的 PMO 症状。杜凯恩和他的团队正在对他们中的许多人(包括史密斯)进行案例研究,以更好地了解他们的扭曲,这可以深入了解典型的面部处理系统是如何工作的。

简·德克·布鲁姆是荷兰莱顿大学临床精神病理学教授,他与萨克斯合著了 2014 年的论文。他说,研究 PMO 很重要,因为它可能会揭示大脑中在面部表征中起作用的那些部分。此外,布鲁姆说,由于大多数医疗专业人员要么没有听说过 PMO,要么不了解 PMO,因此寻求该疾病帮助的人可能会被误诊或接受不必要或误导性的治疗。“正确诊断为 PMO 的患者非常需要与其他患有这种疾病的人交谈,以便分享经验并减少孤立和疏远感,”布鲁姆说。 2021 年,他与人合著了一篇题为“面容失认症研究百年回顾”的综述。

许多患有 PMO 的人,例如史密斯,看到面部特征变形和变化。其他人看到面部或特征下垂或扭曲,皮肤看起来像树皮,特征变成几何形状,或者一张脸叠加在许多人身上。在某些情况下,面孔甚至可能显得像恶魔一样。一位几年前醒来后患上 PMO 的男子告诉杜凯恩,他以为自己下了地狱。

一直患有偏头痛的史密斯说,今年,扭曲的频率和强度以及她的偏头痛发作频率都增加了。到目前为止,杜凯恩的研究尚未揭示 PMO 的具体原因,他预计会有多种原因,但他表示,如果联系他的 PMO 患者中有 25% 的人患有与偏头痛相关的扭曲,他不会感到惊讶。

正如没有明确的原因一样,也没有经证实的治疗方法。已经尝试过 SSRI 等精神活性药物,但效果不佳。

“在那些扭曲持续时间不长的人中,扭曲通常会自行消退。因此,在那种情况下,很难知道新开的药物是否促进了扭曲的消退,”杜凯恩说。

布鲁姆解释说,在临床实践中,至少会进行脑磁共振成像 (MRI) 扫描、脑电图 (EEG) 和血液检查等测试,以试图确定潜在的神经生物学疾病。“根据我们的发现——例如,癫痫、脑梗塞、脑囊肿等——我们应用基于实践的治疗指南,”布鲁姆说。“换句话说,我们不认为有一种特定的药物对所有 PMO 病例都有效。希望有一天我们能够制定循证指南,但我预计这些指南还将涉及将 PMO 的临床病例区分为具有某些潜在疾病的类型,并且治疗方案将旨在治疗这些疾病。”

今年 4 月,杜凯恩与人合著了一篇使用 PMO 的综述,以解决关于面部表征的基本理论问题。这些问题包括对面部的意识和关于面部的决策是否依赖于相同的表征或不同的表征、面部对称的性质以及面部的每一半如何在视觉系统中分别表示。该综述还包括 18 个开放性问题,这些问题说明了关于 PMO 仍有大量知识需要学习,以及它在促进对面部感知的理解方面的潜力。

在该研究中回顾的 51 例 PMO 病例中,有 48 人的结构性脑部扫描可用,其中 44 人的大脑视觉区域存在病变。

“如果你查阅文献,几乎完全是遭受脑损伤的人。但我认为这可能是因为那是出现在神经科诊所的人,而我们正在通过互联网听到人们的声音,他们中很少有人意识到在他们的扭曲开始时发生了任何脑损伤,”杜凯恩解释道。

在联系杜凯恩的 60 位 PMO 患者中,只有少数人可以指出可能导致他们扭曲的事件。他说,造成这种差异有两种可能性。要么许多参与者的扫描会显示病变,要么有许多没有病变的 PMO 患者,而杜凯恩能够找到他们,是因为他的研究不限于发生过神经事件的人。(史密斯的脑部扫描显示没有异常。)

杜凯恩怀疑,少数病例,包括史密斯的病例和一位十几岁少年的病例(他的母亲回忆说,他很小的时候就面部识别有问题),代表了一种 PMO 变体,这种变体是由面部感知机制发育问题引起的。

尽管他的研究仍在进行中(最新的研究结果预计将在明年发表),但杜凯恩和他的团队发现,在相当多的病例中,可以通过操纵面部的外观来调节扭曲。他们曾尝试调节少数病例的扭曲,并发现有四人的扭曲受到颜色的影响——包括史密斯,她在戴橙色眼镜时扭曲会减轻——以及几个病例,其中被观察的面部上眼镜的存在减少或消除了扭曲。

杜凯恩说,近三年有 60 人联系他表明,这种情况可能不像曾经认为的那么罕见。他希望公开他的工作将为他的网站带来更多患有 PMO 的人,以便他们可以被纳入他的研究,并可能找到一些缓解方法。

“他们就在那里,”他说。

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