血友病入门（图文）

凝血级联反应
当血管受损时，血液暴露于细胞壁中的胶原蛋白和细胞释放的物质会触发凝血因子的激活。一种因子激活下一个因子，在一系列事件中（此处未描述部分），最终产生纤维蛋白。纤维蛋白形成网状结构，将血小板栓塞固定在一起，形成血凝块（血小板是一种在血液中循环的细胞，有助于凝血）。

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在所有血友病患者中...

皇家疾病

遗传模式
导致血友病的突变携带在 X 染色体上。女性通常是携带者，有 50% 的几率生出血友病儿子或成为携带者的女儿。患有血友病的男性不会有血友病儿子，但他们所有的女儿都将携带该基因。在极少数情况下，女性携带者或两条 X 染色体都受影响的女孩会患上血友病；女性病例不到 10%。大约三分之一的病例是由自发突变引起的。

治疗时间线

本文经许可转载，最初于2014 年 11 月 26 日发表