有一次，在光天化日之下，比尔·乔伊瑟在当地一个商业区的 sidewalk 上遇到了他的母亲。他朝她走去，在两英尺之内与她擦肩而过。他走过时一言不发——他的母亲从未原谅他的这一疏忽，他在他的在线书《脸盲！》中这样写道。然而，乔伊瑟对他的母亲并没有恶意；他只是没有认出抚养他长大的女人。
很多人都记不住名字。乔伊瑟记不住面孔，这种情况被称为面孔失认症。像乔伊瑟这样的人能看到面孔，但他们记不住特定的人长什么样。所有面容都包含鼻子、嘴巴和眼睛等基本特征，这使得每张脸对他们来说都显得基本相同，就像铺在碎石车道上的许多石头一样。因此，面部特征对他们的吸引力就像岩石上的纹路一样。
直到最近，这种选择性脸盲症还被认为非常罕见，全世界可能只有 100 个有记录的病例——而且其中大多数人都是由于头部外伤、中风或脑部疾病而患上这种疾病的。然而，在过去的几年里，我的妻子玛蒂娜·格鲁特和我，以及她在德国明斯特遗传学研究所的同事们，已经揭示出，有惊人数量的人天生患有面孔失认症。
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我们的调查，以及哈佛大学的认知神经科学家 Ken Nakayama 和伦敦大学学院的 Brad Duchaine 进行的调查表明，这种感知怪癖存在于 2% 到 3% 的人中。如果这是真的，仅在美国就有多达 600 万面孔失认症患者。他们中的许多人没有意识到他们的感知是异常的，因为他们一直都是这样——这也许解释了为什么这种疾病长期以来一直未被认识到。正如我们最近的研究表明，面孔失认症似乎也具有家族遗传性，并且可能是由单个基因的变化引起的。
鉴于面孔在人际交往中的重要性，感知面孔的困难可能会在社交和职业上造成严重障碍，当一个人认不出亲密的朋友、家人、顾客、老板或同事时，会导致尴尬、困惑甚至更糟的情况。一些面孔失认症患者试图避免在公共场所与人随意相遇，因为他们害怕丢脸。大多数人使用各种策略来掩盖自己的缺陷。虽然面孔失认症患者可以从面孔中收集情感和其他线索，但他们通常不会这样做，因为他们不会去看人的面容——面部特征对他们来说是如此不重要。
根据我们在奥地利维也纳大学正在进行的调查，在幼儿中，面孔失认症会导致对父母过度依恋。患有脸盲症的儿童也可能需要几个月的时间才能学会辨认他们的同学，这使得学校过渡变得困难。他人外貌的变化——例如新的胡须或一副眼镜——也可能让受影响的孩子感到不安，因为我们发现，这些变化会扰乱他们对这些面孔脆弱的记忆。一旦被识别出来，患有面孔失认症的儿童可以获得实用的指导和帮助，使他们能够更好地应对自己的缺陷，从而减少他们的挫败感、尴尬感和孤立感。
短路
面孔处理发生在 brain 的许多区域，但影像学研究表明，所谓的梭状回面孔区，即 brain 颞叶（位于耳朵上方的大脑外层部分）的一个分区，尤为重要。位于 brain 后部的枕叶面孔区也可能在将物体分类为面孔方面发挥作用。而同样位于颞叶的上颞沟，其作用是对人的表情或观看角度的变化做出反应 [见对面页面的方框]。
关于短路可能选择性地发生在 brain 面孔识别机制中的概念出现在 20 世纪 40 年代，当时德国神经学家，斯图加特附近温嫩塔尔疗养院的约阿希姆·博达默，检查了两名在第二次世界大战中头部严重受伤的患者。博达默注意到，尽管这些人仍然可以看到面孔，但他们无法再识别出这些面孔。他得出结论，看到面孔和识别面孔代表着不同的 brain 功能。在 1947 年的一篇论文中，博达默创造了术语“prosop-agnosia”，源自希腊语 prosopon，或面孔，以及 agnosia，意思是无法识别或缺乏知识。
在接下来的几年里，医生们在 stroke 和其他神经损伤的受害者身上也观察到了同样的现象，尤其是在枕叶和颞叶之间的过渡区 brain 组织被破坏时。然而，第一个先天性面孔失认症病例直到 1976 年才出现在医学文献中：一个女孩在研究了同学的声音和 clothing 一两个月后才认出他们。在接下来的 25 年里，只有大约十几个这样的病例被曝光。
失去面孔
我患有面孔失认症。我很容易忽略在机场或购物中心等公共场所认识的人。我不是根据面部特征来定义人，而是根据其他特征的拼凑，例如他们典型的表情、步态和声音。我一直都知道我在面孔识别方面有缺陷，但直到 2001 年，玛蒂娜碰巧看到一个关于面孔失认症的电视节目，我才意识到这可能是一种疾病。我突然意识到它的症状与我自己的症状相符。
因此，我随后询问明斯特遗传学研究所的一位医生，无法识别面孔是否是一种已知的先天性疾病。他回答说不是。然而，玛蒂娜仍然好奇，她在 Google 中输入了德语术语“脸盲症”，并很快找到了两位报告面孔识别问题的德国女性。从那里，她通过在相关的 Web 论坛上发布查询，追踪到更多的候选人，从而启动了一项研究，这项研究将成为她的医学博士论文。
90 人同意接受采访以寻找该疾病的迹象，她在其中 31 人身上发现了面孔失认症的明确证据，鉴于已知病例的稀少，我们很难相信这个数字。但我们使用面孔识别测试和威尔士卡迪夫大学的专家进行的重复访谈证实了我们的诊断。受影响的受试者聚集在六个家庭中，包括我们自己的家庭，这进一步表明存在遗传性疾病，玛蒂娜在 2004 年报告说。
确信我们发现了一些东西，玛蒂娜和我，以及她在遗传学研究所的同事们，然后调查了面孔失认症在普通人群中的患病率。我们向当地三所中学的学生以及明斯特大学的医学生发放了书面问卷，我们选择了回答暗示他们可能患有这种疾病的 10% 的受访者进行后续提问。
我们采访了这些受试者，以确定，例如，他们是否缺乏识别人人的信心；当被他们认不出的人问候时，是否准备好了借口（这表明他们经常发现自己处于这种困境）；或者是否经常试图避开公共场所的人。由于无法认出认识你的人会感到尴尬，脸盲症患者通常会试图避开偶然相遇，例如，当他们看到有人走近时，会穿过街道或假装在用手机通话。
然而，我们采访的大多数人都没有表现出异常。（他们中的一些人只是害羞。）但 17 人——或接受调查的 689 名学生中的 2.5%——符合我们对面孔失认症的标准。然后，我们采访了 14 名同意参与的受影响学生的近亲，我们发现他们的每个家庭都包含其他患有面孔失认症的成员。
我们在 2006 年《美国医学遗传学杂志》上报告的结果表明，如果父母表现出这种感知缺陷，孩子也有 50% 的可能性也会表现出来。单个显性基因的改变可以解释这种遗传模式；只需要一个这样的基因副本——来自母亲或父亲——就可以传递这种特征。
到那时，我们并不是唯一热衷于追踪脸盲症的人。在 2006 年哈佛大学的新闻稿中，Nakayama 和 Duchaine 报告说，他们使用一系列面孔识别测试在互联网上对 1,600 名参与者进行了面孔失认症的调查。与我们的结果一致，他们约 2% 的受试者在识别面孔方面存在严重困难。
你是我妈妈吗？
从出生起就存在关注面孔的倾向，但这种感知直到青少年时期才完全成熟。然而，我们假设遗传性疾病的影响会很早显现出来。因此，去年，我和我的妻子，现在在维也纳大学，开始通过采访被诊断患有这种疾病的男孩和女孩的母亲，调查面孔失认症对儿童的影响。
母亲们告诉我们，作为婴儿和蹒跚学步的孩子，每当母亲离开房间时，这些孩子往往会异常焦虑，并且经常反对祖父母抱起他们。虽然对陌生人的警惕在 8 到 12 个月大的孩子中是正常的，但这种担忧似乎在患有面孔失认症的儿童中持续时间更长。“每当幼儿组聚在一起时，对我来说都是一种折磨，”一位母亲回忆道。“除了斯蒂芬妮，所有其他孩子都快乐地玩耍在一起，斯蒂芬妮焦虑地坐在我的腿上，拒绝参与。”由于她无法可靠地认出她的母亲，斯蒂芬妮担心如果她与母亲分开，她将无法再次找到她的母亲。
与其他患有脸盲症的儿童一样，斯蒂芬妮需要很长时间才能适应游戏小组，并能够认出个别玩伴。在我们听到的许多案例中，一个蹒跚学步的孩子无法说出半小时前他和谁一起玩耍或打架。母亲们还注意到，当她们的脸盲症孩子看到妈妈改变发型或在洗澡后用毛巾裹住头发时，往往会变得烦躁。任何这样的变化都可能扰乱孩子对母亲外貌的脆弱记忆，从而使她更难被认出。
困难持续到小学。“安娜花了半年时间才和其他孩子熟络起来，”一位母亲告诉我们。她的老师抱怨说，安娜在课堂上似乎注意力不集中，因为她的目光游移不定。但安娜在学校表现不错，她解释说，如果她不必看任何人，她就能更好地跟上老师的节奏。
这种疾病也会给孩子们带来后勤问题。一位同样受影响的母亲回忆起小学时，在教室被重新分配后，她错误地去了错误的教室。因为她无法分辨出房间里的其他孩子不是她平时的同学，所以她一直呆在错误的房间里，直到老师来了并告知她犯了错误。
牙齿和鞋子
目前还没有针对面孔失认症的治疗方案。不过，可以教导有缺陷的儿童其他识别人人的方法（以及其他应对技巧）[见对面页面的方框]。这些方法包括记住人们穿什么衣服、发型如何，以及他们的步态和言语模式。到 14 岁时，受影响的个人通常会自己想出这样的策略。一位牙医告诉我们，她通过看人们微笑时的牙齿来识别人人。另一位面孔失认症患者会关注男士的鞋子，假设男士拥有的鞋子很少。
当然，这些拐杖不如功能齐全的面孔识别系统有效。因此，这种缺陷持续存在，往往以最令人尴尬的方式出现。“我在派对上和一个女人聊得很愉快，但后来我去给我们拿些饮料，”一位年轻人羞涩地回忆道。“当我回来时，我已经忘记她长什么样了，而且整个晚上我都找不到她。她肯定认为我是一个十足的白痴！”
更广泛地了解这种情况可以缓解许多这种尴尬。它也可能带来重要的实际回报。例如，对计划在法庭上作证的面孔失认症目击证人进行筛查可能是有益的。
与此同时，研究人员正在积极寻找面孔失认症基因。找到这种遗传怪癖不仅可以促进对面孔感知的生物学理解，还可以使医生能够在非常年幼的儿童中诊断出这种疾病。而且，儿童越早被正确识别为脸盲症，这些孩子获得他们需要的帮助以快乐地在世界上找到自己的道路的机会就越大。