苏珊·林德奎斯特是霍华德·休斯医学研究所的研究员，该研究所位于芝加哥大学分子遗传学和细胞生物学系。 她回应道
“‘朊病毒’一词最初被用来描述哺乳动物中几种神经退行性疾病的神秘传染性病原体，包括人类的克雅氏病（CJD）。 这个词本身来源于‘蛋白质感染性颗粒’； 它指的是最初的异端假设，即引起这些疾病的传染性病原体仅由蛋白质组成，而没有核酸基因组。 （所有先前已知的病原体，如细菌和病毒，都含有核酸，这使它们能够繁殖。）朊病毒假说解释了为什么这种神秘的传染性病原体对破坏核酸的紫外线辐射具有抵抗力，但对破坏蛋白质的物质却很敏感。
“当研究人员发现这种传染性病原体主要由正常细胞膜中发现的一种蛋白质组成时，取得了重大突破，但在这种情况下，这种蛋白质具有改变的形状或构象。 一些科学家假设，这种变形的蛋白质可以与其他相同类型的蛋白质结合，并诱导它们也改变其构象，从而产生传播疾病并产生新的传染性物质的连锁反应。 从那时起，这种蛋白质的基因已被成功克隆，并且使用转基因小鼠的研究加强了朊病毒假说。 支持该假说的证据现在非常有力，尽管并非无可辩驳。
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“最近，对朊病毒疾病的研究加速了，原因有几个。 首先，越来越多的实验证据引起了人们对似乎是一种全新的疾病机制的极大兴趣。 其次，朊病毒被证实是‘疯牛病’（牛海绵状脑病）的原因，这种疾病已感染了英国的大量牛，并引起了公众的恐慌，这为寻求治疗方法带来了新的紧迫性——尤其是在发现受感染的牛可能是导致人类中几例新克雅氏病病例的原因之后。 最后，我和我的同事最近确定，一种类似于酵母朊病毒感染的现象也存在于酵母中。
“就酵母而言，这种现象涉及将特定的遗传性状从母细胞传递到子细胞，而不是将传染性病原体从一个个体传播到另一个个体。 这些遗传性状多年来一直为人所知，但它们令人困惑的遗传模式（例如，它们可以通过细胞的细胞质而不是DNA所在的细胞核传递）一直无法解释。 我们现在知道，遗传性状是由细胞核中编码的蛋白质传递的，但这些蛋白质可以在细胞质中改变其构象。 一旦发生这种变化，重新配置的蛋白质也会诱导其他新制造的同类型蛋白质也改变其构象。 对酵母的分子遗传学研究应加速解决关于蛋白质折叠连锁反应工作原理的基本问题。 更重要的是，它表明朊病毒机制在生物中无处不在，并且可能是导致神经退行性疾病（如克雅氏病）以外的许多现象的原因。”
都柏林大学学院动物学系和生物技术中心的马克·罗杰斯补充了一些进一步的信息
“‘朊病毒’一词由加利福尼亚大学旧金山医学院的斯坦利·B·普鲁西纳于1982年创造，旨在将引起绵羊瘙痒病、人类克雅氏病（CJD）和牛海绵状脑病（BSE）的传染性病原体与其他更典型的传染性病原体区分开来。 朊病毒假说假设这些疾病不是由传统的病毒或细菌引起的，而是由一种蛋白质采用异常形式引起的。
“这种变化发生的过程尚不清楚，并且正在进行大量工作来确定朊病毒蛋白在其正常和异常形式下的结构。 最近，科学家们开发了两种变体的分子模型，并发表了描述朊病毒蛋白结构的论文（由大肠杆菌细菌制造，这些细菌通过重组DNA技术进行了改造）。 使用磁共振成像和X射线晶体学进行的进一步工作应有助于我们理解关键的结构要素，这些要素使朊病毒能够将正常的细胞形式诱导成致病变体。 其他细胞成分也可能在此过程中提供帮助，因此了解蛋白质两种形式的细胞生物学的工作也至关重要。”
莱斯特大学微生物学和免疫学系的肖恩·希菲提供了以下概述
“人类的许多致命性神经退行性疾病——如克雅氏病（CJD）、库鲁病和格斯特曼-施特劳斯勒-申克尔病（GSS）——被认为是由一种称为朊病毒的传染性病原体引起的。 朊病毒还会引起其他各种动物的疾病，包括绵羊的瘙痒病和牛的海绵状脑病（BSE）。 这些疾病统称为可传播性海绵状脑病。
“多年来，克雅氏病的原因尚不清楚； 它似乎是随机发生的，发病率非常低。 在20世纪50年代，在巴布亚新几内亚的福尔部落中发现了一种称为库鲁病的可传播疾病，类似于克雅氏病。 疾病的传播发生在一种仪式性的葬礼过程中，在该过程中，死者的脑组织从头骨中取出，煮熟并食用。 对死于克雅氏病或库鲁病的人的大脑进行科学分析表明，他们的大脑组织呈海绵状外观，也就是说，应该有细胞的地方有孔洞，表明患有脑病，或脑细胞数量减少。
在美国国立卫生研究院工作的D·卡尔顿·盖杜谢克证明，从死于克雅氏病或库鲁病的人的大脑中制备的提取物，当接种到黑猩猩的大脑中时，会引起类似的疾病。 这些实验显然表明存在一种传染性病原体。 这种推论已通过克雅氏病意外传播给接受各种医疗治疗的患者得到证实，例如角膜移植和人类生长激素治疗。
“令人困惑的是，研究人员还认识到，一些朊病毒疾病，如GSS，是遗传性的。 遗传模式被认为是常染色体显性遗传，这意味着如果父母患上GSS，那么任何性别的孩子都有50%的几率也会患上这种疾病。 因此，对朊病毒疾病病因的任何解释都必须解释该疾病的随机、遗传和传播变异。
“尽管对于这个谜题还没有普遍接受的解释，但正在取得进展。 我们现在知道，一种称为 PrP（蛋白质感染性颗粒）的正常细胞蛋白，在我们所有人中都存在，并且在朊病毒疾病的传播中起着核心作用。 这种蛋白质由大约250个氨基酸组成。
“一些研究人员认为，当 PrP 与外来病原性核酸结合时，就会形成朊病毒。 这被称为病毒核蛋白假说。 （病毒由病毒基因组指定的蛋白质和核酸组成。 病毒核蛋白也由蛋白质和核酸组成，但蛋白质成分由宿主基因组指定，而不是病原体基因组）。 支持病毒核蛋白假说的是存在不同毒株的朊病毒，这些朊病毒引起不同的疾病模式并真实繁殖； 病原体中存在毒株通常是传染性病原体核酸序列发生变化的结果。 然而，尽管许多实验室进行了 интенсивные 努力，科学家们尚未发现与朊病毒相关的任何核酸。 此外，朊病毒即使在暴露于破坏核酸的处理后，似乎仍然具有传染性。
“这一证据导致了现在被广泛接受的朊病毒理论，该理论认为细胞蛋白 PrP 是朊病毒疾病的唯一病原体； 不涉及核酸。 该理论认为，PrP 通常处于稳定的形状 (pN)，不会引起疾病。 然而，蛋白质可以翻转成异常形状 (pD)，从而引起疾病。 pD 具有传染性，因为它可能与 pN 结合并将其转化为 pD，这是一个指数过程——每个 pD 可以将更多 pN 转化为 pD。
“朊病毒可以传播，可能是通过食用，当然也可以通过接种直接进入大脑或皮肤和肌肉组织。 朊病毒的指数扩增（在体内将 pN 转化为 pD）然后会导致疾病。 偶尔，零星的朊病毒疾病病例在中老年时期出现，大概是因为 pN 自发翻转为 pD 的机会非常小但真实； 这种翻转的累积可能性会随着时间的推移而增长。 遗传性克雅氏病和 GSS 病例可能是由 PrP 基因突变引起的，这会导致 PrP 蛋白氨基酸序列发生变化。 这种变化会增加 pN 转化为 pD 的概率，从而几乎肯定会发生疾病。
“对 PrP 结构的物理分析为两种不同（正常和异常）形状的存在提供了一些直接证据。 最近，通过磁共振成像分析确定了 PrP 蛋白核心部分的结构。 导致朊病毒疾病的突变集中在蛋白质的关键结构元件内部或附近，因此很容易想象突变会破坏 pN 结构的稳定性，并导致其重新配置为 pD。
“朊病毒理论尚未被证明是正确的，但现在许多证据支持它。 我们尚不清楚为什么朊病毒的 pD 结构会导致神经退行性变，但我们确实知道朊病毒蛋白会在脑组织中积聚。 朊病毒蛋白的一部分可以引起细胞凋亡或程序性细胞死亡； 也许这种机制解释了疾病的模式。
“长期以来，朊病毒因其不寻常的特性而引起了科学家的兴趣。 最近，公众也对它们产生了兴趣，因为疯牛病（更戏剧性地称为疯牛病）的流行。 在过去的10年中，欧洲人，特别是英国人，已经食用了数十万只受感染的动物。 最新的研究表明，受污染的肉可能对人类健康构成威胁，但这种威胁的重要性可能在几年后才会显现出来。 尽管普遍认为这是英国的问题，但疯牛病几乎肯定是牛的自然疾病，因此无疑在其他国家也存在。 然而，疯牛病的正常发病率极低。 美国农业部声称在美国的牛中尚未发现疯牛病。”